L'Atrésie des Voies Biliaires

L'atrésie des voies biliaires (AVB), dont la fréquence est estimée de cinq à dix cas/ 100 000 naissances vivantes, est une anomalie de l'ensemble de l'appareil biliaire observée chez le jeune nourrisson, et dont la cause est inconnue.

          Son évolution spontanée se fait rapidement vers une cholestase complète et une cirrhose biliaire irréversible. Pour cette raison, son traitement doit être organisé sans délai dès le diagnostic envisagé et confirmé.

          Caractérisée par une altération de l'ensemble des voies biliaires intra- et extra hépatiques, l'AVB se présente sous différents aspects selon l'état des voies biliaires accessibles à l'intervention ; elle apparaît le plus souvent complète, sans qu'aucune structure canalaire ne puisse être retrouvée lors de la dissection. Parfois, la voie biliaire accessoire a été respectée par le processus pathologique. Enfin, il existe plus rarement un petit pseudo kyste dans le hile, qui communique encore avec quelques voies biliaires intra hépatiques.

        La réparation fait appel à la technique dite « de Kasai », où l'extrémité d'une anse jéjunale montée « à la Roux » est amenée au pourtour de la plaque hilaire préalablement préparée par transsection des reliquats fibreux de la voie biliaire extra hépatique. C'est l'hépato-porto-entérostomie, qui peut être remplacée par l'hépato-porto-cholécystotomie quand la voie biliaire accessoire est encore perméable.

          Les suites de l'hépato-porto-entérostomie peuvent être compliquées de « cholangites », dont il ne faut pas méconnaître la gravité. À distance, on peut cependant voir disparaître complètement tout signe clinique et biologique de cholestase.

          Cependant, dans le meilleur des cas, on ne peut écarter le risque d'une altération secondaire de l'état hépatique, par récidive partielle de la cholestase, apparition d'une hypertension portale, complications dont l'origine est la fibrose hépatique plus ou moins importante, mais existant dans tous les cas.

          Ainsi, la transplantation hépatique est-elle bien souvent nécessaire dans le traitement de l'AVB, soit précocement du fait de l'échec du Kasai, soit plus tard et même à l'âge adulte, du fait d'une dégradation secondaire des fonctions hépatiques.